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肺高血圧症のまとめ①

肺高血圧症という病気について自分なりにまとめてみました。
間違っている箇所があればその都度訂正させていただきます。
ご了承ください。


=肺高血圧症=

比較的稀な疾患だが、年齢に関係なく起こり得る複雑な疾病である。
心臓から肺に血液を送る血管である肺動脈の血圧が高い状態をさす。
基準として、心臓カテーテル検査によって肺動脈平均圧が25mmHg以上と定義されている。
肺動脈圧の高い状態が続くと肺動脈に血液が流れにくくなり、そこに
血液を送り込んでいる右心室に負担がかかり、やがて右心不全につながる。
肺高血圧症は国の難病指定であり、肺高血圧症自体を治癒させることは未だ極めて困難である。




=肺高血圧症の分類=

・肺動脈性肺高血圧症(PAH)
特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)
遺伝性肺動脈性肺高血圧症(HPAH)
薬物・毒物に起因するもの
先天性心疾患など、他疾患に関連するもの

・肺動脈閉塞症(PVOT)

・肺毛細血管腫症(PCH)

・左心系疾患に伴う肺高血圧症

・呼吸器疾患や低酸素症による肺高血圧症

・間質性肺疾患

・慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)

・原因不明の複合要因による肺高血圧症



=肺高血圧症の治療法=


①薬物療法

急性肺血管反応試験で無反応の場合に以下の肺血管拡張薬が用いられる。

●プロスタサイクリン:肺血管拡張採用と血小板凝集抑制作用を有する
⭕エポプロステノール(PGI2:フローラン)静注
⭕ベラプロスト(ドルナー/プロサイリン)経口
⭕トレプロスチニル(リモジュリン)吸入

●エンドセリン受容体拮抗薬:血管平滑筋収縮作用のエンドセリンを拮抗する作用を有する
⭕ボセンタン(トラクリア)ETA/ETB受容体拮抗薬
⭕アンブリセンタン(ヴォリブリス)ETA選択的受容体拮抗薬

●フォスフォジエステラーゼ5(PDE-5)阻害薬:一酸化窒素作用と言われ、cGMPの分解を抑制し肺動脈血管平滑筋弛緩作用を有する
⭕シルデナフィル(レバチオ)
⭕タダラフィル(アドシルカ)

②手術治療

内科的薬物治療に限界の場合には肺移植の適応となる。


=肺高血圧症のこれから=

更なる肺高血圧症治療の向上を求めて、現在新たな治療薬の開発が進められている。
・可溶性グアニレートサイクレース刺激薬
・チロシンキナーゼ阻害薬
・皮下注プロスタグランジン製剤
・Rhoキナーゼ阻害薬
これらの治療薬はすでに治験が行われており、それらの蓄積された臨床効果のデータをもとに臨床応用が検討されている。

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こころさく。

Author:こころさく。
ダウン症児と向き合う、育児、療育ブログ。
H25年1月に次女が誕生。生後すぐNICUに。チアノーゼ、多血症、肺高血圧でした。退院後の検診で、心房中隔欠損症と肺動脈狭窄症の疑い。心臓カテーテル検査後、新た乳び胸がわかり、ドレーン貯留し入院継続。胸水が溜まらなくなり、退院。
手術が決まり再び入院するが、カテ後手術不可の判断。内科的治療を開始し、1年後再びカテ入院。検査結果、肺高血圧の改善がみられました。現在引き継ぎ内科的治療で経過観察中。

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