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肺高血圧症のまとめ①

肺高血圧症という病気について自分なりにまとめてみました。
間違っている箇所があればその都度訂正させていただきます。
ご了承ください。


=肺高血圧症=

比較的稀な疾患だが、年齢に関係なく起こり得る複雑な疾病である。
心臓から肺に血液を送る血管である肺動脈の血圧が高い状態をさす。
基準として、心臓カテーテル検査によって肺動脈平均圧が25mmHg以上と定義されている。
肺動脈圧の高い状態が続くと肺動脈に血液が流れにくくなり、そこに
血液を送り込んでいる右心室に負担がかかり、やがて右心不全につながる。
肺高血圧症は国の難病指定であり、肺高血圧症自体を治癒させることは未だ極めて困難である。




=肺高血圧症の分類=

・肺動脈性肺高血圧症(PAH)
特発性肺動脈性肺高血圧症(IPAH)
遺伝性肺動脈性肺高血圧症(HPAH)
薬物・毒物に起因するもの
先天性心疾患など、他疾患に関連するもの

・肺動脈閉塞症(PVOT)

・肺毛細血管腫症(PCH)

・左心系疾患に伴う肺高血圧症

・呼吸器疾患や低酸素症による肺高血圧症

・間質性肺疾患

・慢性血栓塞栓性肺高血圧症(CTEPH)

・原因不明の複合要因による肺高血圧症



=肺高血圧症の治療法=


①薬物療法

急性肺血管反応試験で無反応の場合に以下の肺血管拡張薬が用いられる。

●プロスタサイクリン:肺血管拡張採用と血小板凝集抑制作用を有する
⭕エポプロステノール(PGI2:フローラン)静注
⭕ベラプロスト(ドルナー/プロサイリン)経口
⭕トレプロスチニル(リモジュリン)吸入

●エンドセリン受容体拮抗薬:血管平滑筋収縮作用のエンドセリンを拮抗する作用を有する
⭕ボセンタン(トラクリア)ETA/ETB受容体拮抗薬
⭕アンブリセンタン(ヴォリブリス)ETA選択的受容体拮抗薬

●フォスフォジエステラーゼ5(PDE-5)阻害薬:一酸化窒素作用と言われ、cGMPの分解を抑制し肺動脈血管平滑筋弛緩作用を有する
⭕シルデナフィル(レバチオ)
⭕タダラフィル(アドシルカ)

②手術治療

内科的薬物治療に限界の場合には肺移植の適応となる。


=肺高血圧症のこれから=

更なる肺高血圧症治療の向上を求めて、現在新たな治療薬の開発が進められている。
・可溶性グアニレートサイクレース刺激薬
・チロシンキナーゼ阻害薬
・皮下注プロスタグランジン製剤
・Rhoキナーゼ阻害薬
これらの治療薬はすでに治験が行われており、それらの蓄積された臨床効果のデータをもとに臨床応用が検討されている。

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2014年

2014年の療育もスタート。
ハイハイとお座りの練習をしています。

そして新年早々水下痢が続きロタウイルス?の疑いで病院に行きました。危うく入院になりかけたけど、脱水の症状はなく
機嫌も良いということで帰宅。1週間かけてほとんど良くなりました。
ロタの生ワクチンを飲んでいたけれど…それで軽く済んだのかな?
ウイルス、怖いです。




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2013年

今年も残り僅かとなりました。
2013年は、人生の中で一番と言っていいほど色々な事がありました。
周りの人や、家族、友達に支えられ何とかここまでやってこれました。
ありがとうございました。
次女が産まれてからは沢山の人との出逢いもあり、感謝でいっぱいです。これからも色んな出逢いを運んできてくれることと思います。
ワクワクな気持ちでいっぱいです!
来年も頑張っていきますので、どうぞよろしくお願いいたします。

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☆Merry Christmas☆

May your Christmas wishes come true!
 


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外来と現在の病状

月1の外来に行ってきました。

今回はシナジス4回目と、インフルエンザ2回目、そして血液検査。

久しぶりにレントゲンとエコーをするということで、ドキドキしていました。

結果、驚く事に心房の穴が1、2ミリになっていること、
そして動脈管も今ではほとんど開いていない、ということがわかりました。

動脈管や心房の穴は生後すぐ開いていても、穴が小さければ自然に閉じる場合もあり、様子見というのもよく聞きます。

しかしうちは当時、心房中隔欠損症に関しては小さな穴を総合すると幅2センチほどもあると聞いており、手術は必要不可欠であると言われてきました。

しかし肺高血圧が高度であるが為に手術はできず、
これまで肺の血圧を下げる薬、血管を拡張する薬を服用してきました。

そして肺高血圧の状況は、ほぼ横ばいであることもわかりました。

それは何を意味するのか。

心房や動脈管の穴が以前に比べかなり小さくなったのにも関わらず、
肺高血圧は変わらない。

それは心臓の穴があることによる、肺高血圧ではない、と言うことがわかります。

この子の場合は手術をしても意味がなかった。
むしろ心臓を止め手術するという、他にも色々なリスクもあるので、
何も手を加えなくて良かった。と、そういう風に言われました。

この子の穴は自然に塞がる運命だった。

今思うととても怖いです。
心臓手術の為に、入院し、カテ検査。
検査結果、内科は手術する方向であることを伝えられ、
親としても手術する覚悟を決め、外科とのカンファレンスへ。
外科のノーサインがなければ、その後に手術をしていた。

判断が難しいということはすごく分かる。
医師たちも頭を悩ますほどの事であるということも。

ただ、その時の状況を思い出すと、身震いさえ感じる。

「あぁ、あのまま手術しなくて良かったんだ」と。


確かにダウン症で肺高血圧症もある場合、
肺高血圧が高度になる前に心臓手術をすれば、
肺高血圧は改善される場合の方が多い。


うちはやはり、肺そのものが問題だった。

これが「肺動脈性肺高血圧症」なのか。

レバチオに加え、タナトリルを再開。
これからは肺の治療にも力を入れていくことになった。

肺動脈の狭窄部分を広げるべきかそうでないかは、これから検査をしながら慎重に判断していきます。

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ミルクを吐き出す…

実は娘のミルクの飲みのことで、すごく悩んでました。

ミルクを飲ますと最初のうちは飲んでそうにしてると思いきや、
急にブワァ~っと口に溜めていたミルクを吐き出すんです…。

本当はミルクはその都度作った方が良いんてすが、
病院に入院してた際は、毎日同じ時間に、まる1日で飲むであろう
ミルク量を何本かの瓶に分けられたものが病棟に届けられます。
うちも2人目と言うこともあり、段々と小技を使い、つい楽して手抜きしちゃうという…良くないんですが(笑)退院してからはうちも24時間以内に飲み干せる量のミルクを何本か作って、冷蔵庫に保管しておき、
あげるときに暖めててあげたりしていました。
娘も成長して味もわかるようになってきた事だろうし、
それで飲まないんじゃないかと、
一から作りたてのものをあげてみても、

ぶえぇ~っと吐き出す。

それか今度は離乳食を始めてから、娘は食べることが大好きで、
すぐ完食してしまうぐらいなので、もしかしたらミルクの味が嫌になってしまったんじゃないかと、心配したり…。


でも今日やっとその謎が解けたんです!!


それは…


哺乳瓶の乳首のサイズが合わなかったんです…。


初めの頃はSSサイズを使っていたけど、NICUにいたこともあり
すぐに合わなくなりSサイズに変更。

暫く使っていたけど、そろそろMサイズにする頃かな?
飲むスピードが早くなるかもしれないし、飲みやすくなるだろうと思い、Mサイズに変更。

よく飲みを良くするために乳首に穴をあける、
というのもちらほら聞くし…

これまで順調に来ていたので、同じ流れでそろそろ娘も8ヶ月だし
Lサイズで良いんじゃないかと、Lサイズを買って、
今度はMサイズと交互で使い始めました。


何か極端に飲まない時がある…。
ガーゼもびちょびちょになり、服もすぐ襟回りが濡れちゃって
洗濯機行き…の繰り返し。


そう、Lサイズであげていた時だけ、
乳首の穴が大きいことでムセてたんです…。


私ってば、気付くのが遅すぎるー!!
なぜ気づかなかったのか、ほんとドジだなぁと何度も何度も反省(笑)


これに気づいてからはちゃんと毎回Mサイズの乳首で飲ませると、
グイグイとこぼさす飲むじゃあありませんか…!


娘もきっと…
「この乳首の穴飲みづらい!」
「そうこっちよ!こっち!」
と、思っていたに違いない。


ごめんよ娘…。


娘にとっては今はMサイズがベスト。


ちなみにうちが使っている乳首のサイズ、Sサイズが生後1か月ごろ~
Mサイズが生後3ヶ月ごろ~、Lサイズが生後6ヶ月ごろ~、
だそうです。生後3ヶ月ごろ~のやつに戻っちゃいました!
うちの場合はその表記、あまり参考にならないです(笑)


ちなみに離乳食は、現在生後10ヶ月の娘は、
市販のもので言うならば、7ヶ月ぐらいのものをあげています。
9ヶ月ごろのものは、娘にとってはまだ粒が大き過ぎるみたいです。


娘にとってちょうど良いものを、ちゃんと考えて与えていかないとなぁ~と思いました。

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リハビリ

3回目のリハビリに行ってきました。
今回はボール使ってのトレーニング。
うつ伏せの状態でボールに乗り、左右、上下に傾けたりして
バランス感覚を養います。
お座りの姿勢をして、手で支える事も覚えさせます。
バランスボールって知ってはいるけど、ダイエットとかのイメージだったので、リハビリにも使われていると知り、
万能な物なんだなぁーと興味深々。

もう1つは1回目のリハビリからしているのですが、
うつ伏せの状態にさせて、タオルをまるめたものを胸のあたり置き、
ハイハイの姿勢を促す訓練。
これはおうちでも実践できそうです。




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生まれてきた意味

私は長女に続き、次女も、普通に元気に産まれてくるものだと思っていた。

ダウン症という障がいがあると言うことは、テレビで見たことがある、という認識ぐらいだった。
自分を取り巻く周囲の人たちも健康な人が多く、今思えば、
今まで自分が育って来た中で、障がいや病気のある人とあまり関わる機会は少なかったように思う。

妊婦健診時、異常という指摘や疑いも、産まれくるまで一度もなかった。
20代の妊娠出産と言うこともあり尚更、私はまさか障がいのある子を産むなんて、到底想像もつかなかった。

正期産、自然分娩で無事次女を出産。

産まれたあとの、衝撃と事実。

初めて娘を抱いたあの時、「何かが違う…?」という疑問とともに、
まるで未来の自分を見ていたかのような「やっぱり」「私、産んだんだ」という様な感情も入り乱れて不思議な感覚に陥ったのを、
今でも覚えている。

そんな「夢のような現実」の日々。


でも、なんで私の所に?

今でも思う。

誰が決めるの?
なんでダウン症?それに加えてなんで病気も?
私の人生はこうなると決まっていたの?
これまであまり障がいや病気のある人としっかり向き合い、
関わって来なかったから?
それとも私の日々の行いが悪かった?
若気の至りのような事もしてきたから?
不健康な生活を送ってきたから?

私の所に産まれてきた、この意味、
いつかわかる日が来るの?

考えてしまう時がある。

答えが知りたい。

でもわからない。

いや答えを知る必要はあるのか?

これが運命だと決めつけて、前に進むしかないのか?

前向きに生活を送っているつもりでも、たまにこのような、
疑問だらけのこの心の葛藤のようなものが私の脳裏を横切り、
それも、簡単には治まってくれない。

私は人並みに普通で、平凡な人生を送れる。というような、
生ぬるい考えでこれまで人生を送ってきたのかもしれない。

しかし今となっては何が人並みで、
何が普通なのかもわからない。

きっと、皆それぞれ違うんだよね。


前向きでいる時間の方が長ければ、

少しは立ち止まってしまっても良いかな?


次女が産まれて、私の人生は変わった。


「人生は一生が勉強。」

確かにその通り。

病気をなんとか克服したい。
それには自分も勉強して病気を知ることから始めないと。
ダウン症のことについても、勉強してもっと理解を深めていきたい。
次女とのこれからの生活も、しっかり見つめていきたい。
そして長女とも、ちゃんと向き合っていく覚悟である。

そう心に決めてはいても、まだまだな私。

いつかこのブログを見て、今が懐かしく思える日は来るかな?

私も少しずつでも、

ゆっくりでも良いから、

成長していきたい。


いつもありがとうございます。
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生後10ヶ月

先日は月1の外来に行ってきました。

この子の場合、外来時に病院に来たときに毎度身体測定をしてるので、
地元の定期的な健診には参加したことがありません。
病院でちょこちょこ計ってもらっているお陰で、
マメに成長記録が残せています♪
それに地元の健診に行っても比較にならないというか、
参考にならないですからね~。
母子手帳のグラフも全く参考にならないし…
一応印はつけていますが、この子なりの曲線で順調に伸びて行って
るのがわかれば良いと思ってます。

平均とは何なんだろう。意識しないようにしているつもりでも、
つい無意識に何かを基準にし、まだ~が出来ないなぁ~などと思ったりしまう時もあります。けどその度に、いつか出来る!
マイペースにいこう。と、思い直します。
ダウン症だから、ではなくて上の子を育ててきたように、
なるべく自然体な子育てをしようと心がけています。
と言ってもスキンシップを取ったり簡単なことばかりですが。。

今我が家は3人も風邪を引いちゃってます。その中、
唯一元気にしているのは下の子。
移ったら大変だ!と言いながらも同じ屋根の下で暮らしていれば
予防もなかなか難しい。受けれる予防接種は受けているけど、
油断は出来ない。でも一人移らずに元気にいてくれるその姿は
とても頼もしい。その為にもこれからも体重を増やしていって、
体力をつけてもらいたいな。

そう体重について、先日の外来では主治医から、体重がこれだけ増えるということは、良いことです。少なくとも悪い方向には行ってないと考えます、と言われた。確かに、この1、2ヶ月で離乳食もよく食べるようになり、ミルクを飲む量も増えた。

今回指摘された点は、肺動脈の狭窄部分に血液が多く流れている音がすると言われた。血液が多く流れるようになったのは良いこと。
しかし、この状態で狭窄部分を広げたら、
守られてる肺に圧がかかってしまうのではないか?今後はどうしていけば良いんだろう。

穴があるのも、かえって助けられている可能性があるという。
一概に、手術を含めこの治療がベストだと容易に断定できるものではなく、この子にとってのベストを探すためにはまたカテもする必要があると言う。とにかくこの子の笑顔を見続けていたい。その想いは変わることはない。

最近一段と冬に近づいて、寒くてお家に引きこもっちゃってます。
皆さんも風邪を引かないように気を付けてくださいね。

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こころさく。

Author:こころさく。
ダウン症児と向き合う、育児、療育ブログ。
H25年1月に次女が誕生。生後すぐNICUに。チアノーゼ、多血症、肺高血圧でした。退院後の検診で、心房中隔欠損症と肺動脈狭窄症の疑い。心臓カテーテル検査後、新た乳び胸がわかり、ドレーン貯留し入院継続。胸水が溜まらなくなり、退院。
手術が決まり再び入院するが、カテ後手術不可の判断。内科的治療を開始し、1年後再びカテ入院。検査結果、肺高血圧の改善がみられました。現在引き継ぎ内科的治療で経過観察中。

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